Demência Frontotemporal
Na verdade, é um grupo de doenças com diferentes manifestações clínicas e anátomo-patológicas. Não nos interessa entrar em detalhes sobres esse último aspecto, de modo que nos limitaremos às manifestações clínicas. Tendo em vista que se trata de doenças que afetam oslobos frontais e temporais, as manifestações clínicas serão principalmente em relação ao comportamento e à linguagem. De fato, enquanto para outras demências é fundamental o comprometimento da memória, este só ocorrerá tardiamente aqui. Adicionalmente, é importante considerar que o comprometimento não se inicia simultaneamente nas duas regiões, mas pode começar pelos lobos frontais e depois afetar os lobos temporais ou vice-versa. Esse padrão determina a evolução dos sintomas e serve de base para sua classificação clínica (Neary, Snowden, Gustafson, et aI., 1998).
Na variante frontal da demência frontotemporal, a fase inicial é caracterizada por progressiva alteração do comportamento - geralmente se identifica um comportamento não inibido, com observações e iniciativas inadequadas, negligência no autocuidado, achatamento emocional e, o que pode ajudar a distinguir de outras condições, completa falta de percepção dessas falhas, ainda que se chame a atenção para estas. Em uma fase inicial pode não haver qualquer alteração cognitiva evidente, sendo chamativa a dissociação entre as marcadas alterações do comportamento e a cognição preservada. Os testes gerais de cognição costumam mostrar um desempenho normal, portanto, nesse caso, não são muito úteis (Pasquier, 1999). Pode haver falha de memória, mas freqüentemente é conseqüência da dificuldade de atenção, de falhas na organização das informações e em sua recuperação, o que pode levar a um desempenho variável de testagem a testagem. Com a progressão da doença, o prejuízo à linguagem torna-se mais evidente, com redução no discurso espontâneo e repetição estereotipada de palavras ou expressões. Em contraste, a capacidade de compreensão pode ser preservada, pelo menos em parte, até uma fase mais avançada. Por seu caráter impulsivo, pacientes com essa forma de demência tendem a realizar testes mais rapidamente, porém cometendo mais erros, por exemplo, em tarefas de cancelamento ou no Teste das Trilhas. Pela dificuldade de linguagem, observa-se um declínio no desempenho em testes de fluência verbal (Pasquier, Lebert, Grymonprez, et aI., 1995). Testes de função executiva, do mesmo modo, estarão alterados já na fase inicial, embora isso ocorra de maneira variável.
Quando essa,forma de demência se inicia pelos lobos temporais, as primeiras manifestações são, evidentemente, as alterações da linguagem. Existem duas variantes possíveis, a afasia progressiva primária e a demência semântica. Na primeira situação ocorre uma redução do discurso espontâneo acompanhada por parafasias fonêmicas, com preservação da compreensão. Testes de nomeação e fluência mostram desempenho abaixo do esperado. Na segunda, que é bem mais rara, ocorre uma perda das associações semânticas, enquanto outros aspectos da linguagem estão preservados. Com a evolução da doença, os lobos frontais passam a ser acometidos, e podem ocorrer aparentes alterações do comportamento.