Paralisia Supranuclear Progressiva

        A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma forma rara de doença degenerativa primária do SNC.

        Anteriormente considerada uma doença degenerativa rara, a PSP tem sido progressivamente reconhecida como uma das formas mais frequentes de parkinsonismo.

        Inicia-se habitualmente na terceira idade (a partir dos 60 anos), com discreto predomínio no sexo masculino (66% dos casos) e apresenta uma evolução inexorável com duração média de seis anos, podendo variar, na dependência dos autores analisados, de 1 a 7 anos.

        As características clínicas mais exuberantes são:

        · Instabilidade postural importante com quedas frequentes (geralmente o sintoma inaugural);

        · Comprometimento do olhar conjugado vertical (incapacidade de mover os olhos mais que 15 graus a partir da horizontal, na maior parte das vezes para baixo) de natureza supranuclear (sinal que deu nome à síndrome);

        · Rigidez de predomínio axial (esta distribuição particular da rigidez leva a uma postura de hiperextensão dos joelhos e da coluna cervical, muito diferente da ­observada na DP);

        · Distonia (cervical e principalmente blefaroespasmo);

        · Paralisia pseudobulbar (disartria e/ou disfagia);

        · Disfunção cognitiva de padrão fronto-subcortical.

        Além disso, podemos encontrar outros sinais parkinsonianos: micrografia, tremor (menos frequente que na DP).

        Os sintomas psiquiátricos mais frequentes são:

        · Apatia (91 %);

        · Desinibição (36%);

        · Disforia (18%);

        · Ansiedade (18%).

        · Mais raramente (menos de 9% dos casos), podemos encontrar ­irritabilidade, comportamentos motores anormais e agitação. 

        A presença do tremor não é universal entre os casos de PSP e quando ocorre tem caráter transitório e de grau leve, não representando, portanto, sinal de destaque na síndrome, diferentemente do que geralmente ocorre na doença de Parkinson.

        As alterações neuropsicológicas presentes na são:

        · Processamento lento de ­informações;

        · Disfunção executiva caracterizada por dificuldades de iniciação e fluência;

        · Formação de conceitos (por exemplo, interpretação de provérbios);

        · Planejamento e ordenação de eventos na seqüência correta;

        · insight;

        · Resgate de informações;

        · Controle da atenção;

        · Execução ­de atos seqüenciais;

        · Câmbios para trás e para adiante entre duas diferentes tarefas.

        O padrão de demência observado é subcortical (diga-se de passagem que o conceito de demência subcortical nasceu de observações da PSP). Neste sentido, na PSP não são geralmente observados características cognitivas de comprometimento cortical: agnosia, afasia e apraxia. A presença de demência não é um achado universal entre os ­pacientes com PSP.